¿Qué es un riñón multiquístico?

La displasia renal multiquística es una alteración congénita en la que uno de los riñones no se desarrolla normalmente durante el embarazo.

El tejido renal normal es reemplazado por múltiples quistes de diferentes tamaños que no se comunican entre sí. Como consecuencia, ese riñón tiene muy poca o ninguna función (véase la figura).

En la mayoría de los niños afecta solamente a un lado. Por esta razón, una parte fundamental de la evaluación consiste en comprobar que el riñón del otro lado esté sano y pueda asumir adecuadamente la función renal.

¿Cómo se detecta?

Actualmente, la mayoría de los casos pueden identificarse antes del nacimiento mediante las ecografías prenatales.

Después del nacimiento, la ecografía permite confirmar las características del riñón afectado y, algo muy importante, evaluar cuidadosamente el riñón contralateral, los uréteres y la vejiga.

En algunos niños que no fueron diagnosticados durante el embarazo, el hallazgo puede producirse posteriormente de manera incidental durante una ecografía realizada por otro motivo.

¿Qué debo hacer si a mi bebé le diagnosticaron un riñón multiquístico?

Lo primero es confirmar el diagnóstico y estudiar cuidadosamente el otro riñón.

La buena noticia es que, cuando la displasia renal multiquística afecta solamente a un lado y el otro riñón es normal, la mayoría de los niños tienen una evolución favorable.

El riñón sano suele aumentar progresivamente de tamaño como parte de un proceso denominado crecimiento compensatorio, que le permite asumir la función renal.

También debemos descartar otras anomalías congénitas de los riñones y las vías urinarias que, en algunos pacientes, pueden estar asociadas.

¿Qué exámenes necesita?

Ecografía de riñones y vías urinarias

Es el estudio fundamental. Permite confirmar las características del riñón multiquístico y evaluar el tamaño, crecimiento y anatomía del riñón que funciona, además de observar los uréteres y la vejiga.

En muchos pacientes con un riñón multiquístico y  un riñón contralateral normal, no es necesario realizar múltiples estudios invasivos.

¿Necesita una cistouretrografía miccional?

No necesariamente.

La cistouretrografía permite investigar principalmente la presencia de reflujo vesicoureteral, pero actualmente no se considera indispensable realizarla de manera rutinaria en todos los niños con una displasia renal multiquística unilateral típica.

Puede estar indicada cuando existen infecciones urinarias, dilatación del uréter, alteraciones del riñón contralateral, anomalías de la vejiga u otros hallazgos que hagan sospechar una alteración asociada.

¿Necesita gammagrafía renal?

Tampoco es necesaria en todos los pacientes.

Cuando la ecografía muestra las características típicas de una displasia renal multiquística, el diagnóstico puede establecerse generalmente mediante ultrasonido.

La gammagrafía renal puede reservarse para situaciones en las que existen dudas diagnósticas o cuando necesitamos información adicional sobre la función renal.

Otros estudios, como resonancia magnética o tomografía, se utilizan solamente en situaciones seleccionadas y no forman parte de la evaluación rutinaria de un caso típico.

¿Qué ocurre con el riñón multiquístico a medida que el niño crece?

Con el paso del tiempo, muchos riñones multiquísticos disminuyen progresivamente de tamaño.

Este proceso se denomina involución. En algunos pacientes puede llegar un momento en que el riñón afectado sea muy pequeño o incluso deje de visualizarse mediante ecografía.

Al mismo tiempo, esperamos observar que el riñón sano presente un adecuado crecimiento compensatorio.

¿Cómo se trata?

En la mayoría de los niños, el tratamiento es conservador.

Esto significa que no necesitamos operar simplemente porque exista un riñón multiquístico.

El seguimiento se individualiza y puede incluir, según las características de cada paciente:

• Control del crecimiento y desarrollo.
• Medición periódica de la presión arterial.
• Examen de orina para detectar proteínas cuando corresponda.
• Evaluación de la función renal según el riesgo individual.
• Ecografías de control seleccionadas para valorar el riñón funcional y la evolución del riñón multiquístico.

El objetivo no es solamente observar cómo disminuye el riñón afectado, sino, sobre todo, proteger y vigilar el riñón que funciona.

¿Es necesario operar y retirar el riñón multiquístico?

Habitualmente no.

En una displasia renal multiquística unilateral típica, asintomática y con evolución favorable, no debe realizarse rutinariamente  nefrectomía —cirugía para retirar el riñón—